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毛囊角化症的症状有哪些,怎么治疗痒?

时间:2022-05-02 15:00:44来源:网络整理

一、毛发角化病有什么症状

本病多发生在8-16岁之间,5岁前少见。种族和性别无明显差异,可随年龄增长病情逐渐加重。特征性皮损为毛囊状硬丘疹,从针尖到豌豆大小不等,顶部有油腻的结痂或麸皮样鳞屑。如果去除结痂,在丘疹的中心可以看到一个小的漏斗状酒窝。丘疹最初为皮肤色,逐渐扩大并融合为不规则的疣状斑块,呈棕黄色、脏黑色或深褐色。经常对称地发生在面部、胸部、腹部、四肢和骶骨。躯干损伤多在中线和腹部(图1),面部多在颞部、前额、耳部和鼻唇沟毛周毛囊角化症,四肢多在屈曲面。位于屈肌侧四肢、腋下和大腿内侧)。汗液和摩擦的损伤和增殖尤为显着,常呈乳头状瘤形式,有脓性分泌物和恶臭。

较少见于皮脂溢出部位,如头皮、前额、耳、鼻、颈部、前胸、肩胛间、腋窝、腹部、腹股沟、臀沟、外阴、四肢屈曲等部位,多分布广泛,对称,但在约 10% 的病例中,病变呈带状或线状分布,局限于身体的一侧。头皮病变部位常覆盖油性痂皮,一般不会脱发。

大约 10% 的病例可见手掌和足底的点状或弥漫性角化过度。手脚后部的个别丘疹类似于角化疣状疣,消退后可残留白点。

指甲可受累,表现为甲下角蛋白增生、甲板变薄变脆、纵向白色嵴或游离边缘缺损。有时甲床会变色。

这种疾病很少侵犯黏膜。偶见唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食道、盲肠等处可见白色光滑扁平或脐部丘疹、白色疣状斑块或白斑样病变。偶见肺损害,主要位于肺下叶,X线检查可见结节影和弥漫性肺纤维化。

骨囊肿、唾液腺结石、智力低下和性功能不全很少见。

一般无主观症状或仅有轻微瘙痒,偶有剧烈瘙痒。损伤可以是局部的并持续数年,也可以是进行性的和全身性的。紫外线可加重皮损,故病夏季重,冬季轻。一般健康很少受到影响,很少有皮肤损伤会继发于鳞状细胞癌。

二、毛发角化病的病因是什么

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病理病因

该病是一种具有完全外显率的常染色体显性遗传病。但也有个别病例,可能是自发突变所致。

由于日晒区域的早期损伤,皮肤损伤会因日晒而加重。有季节性趋势,夏季增加,冬季改善。因此,认为阳光可能是一个重要的致病因素。然而,皮肤损伤也发生在不经常暴露的部位,例如口腔黏膜、腹股沟、手掌和脚底以及甲床,这些部位往往容易受到物理创伤,因此非阳光损伤也可能是一个一致的原因。

根据部分患者血清中维生素A浓度偏低及维生素A治疗有效,认为该病与维生素A代谢紊乱有关。

疾病诊断

轻症应与脂溢性皮炎鉴别,局部线状病变应与疣状痣鉴别。

1.以下疾病仍需鉴别,鉴别要点如下:

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(1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头状丘疹,多局限于颈部、腋窝、腹股沟的皱襞处,常与内脏癌有关。

(2)融合性网状乳头状瘤病:病灶为大而扁平的丘疹,常局限于躯干上部。

(3)Verrucodyskeratoma:通常是头部或颈部的单个疣状结节。

2.组织病理学上应与以下疾病相鉴别:

(1)急性角化病常有表皮细胞间变性核。

(2)慢性良性家族性天疱疮:无裂隙,但基底层有棘层松解性大疱。

三、毛发角化病的检查方法

实验室测试:

目前没有相关的内容描述。

其他辅助检查:

X线片可见肺损伤、结节影和弥漫性肺纤维化。

组织病理学:基本变化是角化不良,其特点是:

1. 出现圆形和颗粒。

2.基层上方发生棘层松解,形成裂缝或凹坑。

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3.有绒毛(毛乳头被单层基底细胞包围)向上伸入腔隙,规律性很小。

4.表皮可见增生、棘层、角化过度和毛囊栓的乳头状瘤,真皮内可见慢性炎症浸润。

圆形体见于颗粒层或角质层,中心为固缩核或角化不良物质(大、圆形、均匀嗜碱性),周围有明显晕圈,周围可见嗜碱性晕 角化不良物质就像贝壳。颗粒见于角质层和腔隙中,胞质很少,形状不清,核固缩和伸长,常呈嗜碱性染色。 Lacage 是表皮内的小裂隙状囊泡,通常位于基底层以上,其中棘层松解细胞过早部分角化。

本病的病理变化不仅限于毛囊,手掌、足底、口腔黏膜等无毛部位也会受到影响,所以本病不仅仅是毛囊病。口腔黏膜病变组织外观与皮肤病变相似,也有腔隙和角化

较差,但通常没有典型的圆形体型。

四、毛发角化病的药物治疗

药物

目前没有令人满意的治疗方法。应注意避免阳光直射。您可以尝试每天 100,000 至 200,000 U 的维生素 A,至少持续 2 个月。如果无效,请停止。如果效果好,可以考虑减少剂量维持。治疗期间应注意维生素A过量,尤其是儿童。

你也可以试试皮质类固醇,如果你有光敏性,你可以试试氯喹。伴有恶臭脓疱的增生性皮疹应使用抗生素治疗。

皮损可外用角质层分离剂治疗毛周毛囊角化症,如维A酸软膏、硫磺水杨酸软膏等。5-氟尿嘧啶软膏有帮助。对于孤立的斑块病变,激光、冷冻疗法、X射线照射或手术切除是可行的。

中药:健脾祛湿为宜,可加减健脾利湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤。

饮食与健康

由于毛发角化病患者的皮损一般有粗糙、干燥的迹象,患者的症状可以通过在平时饮食中摄入一些维生素A来缓解,如胡萝卜、绿色蔬菜、新鲜水果等。另外,你可以擦一些护肤油来改善皮肤。

预防保健

避免近亲结婚和防晒。

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